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海綿狀血管瘤
發佈時間:2019/1/4 11:10:17 來自:臨淄區人民醫院 神經外科

海綿狀血管畸形——又稱海綿狀血管瘤(cavernous angiomas、cavernous hemangiomas或cavernomas)。

已有研究報道,3個基因位點(CCM1、CCM2和CCM3)是導致家族性CM的原因。

肉眼檢查時,CM的特徵爲有飽滿的成簇紫色顆粒的“桑葚樣”外觀。其直徑從2mm至數釐米不等。

顯微鏡下,CM由擴張的薄壁毛細血管構成,具有單層內皮細胞襯裏和一層薄的纖維外膜。血管壁中沒有彈力纖維和平滑肌。

在CM病竈的血管之間沒有或有微量腦組織。

由於之前的出血,病竈緊鄰的周圍組織通常會有膠質瘢痕和含鐵血黃素沉積。其中包括擴張的毛細血管,可能代表存在毛細血管擴張;該發現支持一個綜合觀點,即毛細血管擴張和CM分別代表CM病程進展的兩種結局。在CM病竈(通常是較大的病竈)中可能發現炎症和鈣化,極少情況下可發現骨化。

發育性靜脈異常可能伴發CM。

臨牀表現——CM在男性和女性中的發病率相同,平均發病年齡爲30-40歲。CM的臨牀表現與其具體發生部位有關。

幕上的CM通常表現爲出血、癲癇發作和進行性神經功能障礙。數項大型病例系列研究報道的年出血率爲0.25%-1.1%。癲癇發作和進行性神經功能障礙可能歸因於佔位效應和微循環的繼發性血供不足,或歸因於微小出血伴局部含鐵血黃素沉積,後者會刺激皮質或皮質下組織。

幕下的CM通常表現爲出血和進行性神經功能障礙。位於腦幹的病變表現爲腦神經病和長束徵,由於該區域有大量重要的神經核團和纖維束,所以該區域病變會引起進行性神經功能減退。腦幹病變的出血率爲每年2%-3%,復發出血率可達17%-21%。在39%的患者中觀察到了進行性神經功能減退。

無症狀CM與有臨牀後果的CM相比,自然病程有顯著的差別。在一隊列中,對首次出血患者的5年出血率爲2.4%,而出現復發出血的患者的5年出血率爲29%。

診斷——流經CM的血流很少。因此,血管造影可能無法觀察到病變,通常被稱爲“血管造影隱匿性”。MRI在診斷中具有更爲重要的作用。

磁共振成像——MRI通常能確診CM。T1和T2加權像上的特徵性表現包括“爆米花”樣混雜信號。出現深色含鐵血黃素環提示有陳舊性出血。

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一旦確定了CM,就應進行對比增強影像檢查,以顯示出所有潛在的伴隨DVA。對比增強圖像通常可顯示DVA,因爲DVA具有正常的血流。

計算機斷層掃描——CT通常可顯示具有不同鈣化程度的非特異性、不規則高密度團塊。攝入對比造影劑後病竈周圍有微弱顯像是一種不定的非特異性表現。

血管造影術——在約10%的患者中CM表現有毛細血管顯影或早期迴流靜脈成像。這些發現可能類似於腦膜瘤的血管造影表現。

治療——對於無症狀性CM,無論什麼部位,都予以保守觀察。對於可探及的症狀性大腦和小腦CM病變,手術切除的指徵包括存在進行性神經功能障礙、頑固性癲癇和複發性出血。

症狀性癲癇患者,良好結局的預測因素包括:病變位於顳葉內側、病變直徑小於1.5cm以及沒有繼發性全身性癲癇發作。術前癲癇病史較長和術前癲癇控制較差是不良預後的預測因素。

手術不可探及的病變——對於病竈完全被重要腦組織(如,羅蘭氏區皮質、腦幹、丘腦/基底節)包繞的症狀性CM患者,通常予以保守觀察,儘管未經治療的腦幹和丘腦病變會使得自然病程較差。

對於具有這種手術不可探及的病變的患者,立體定向放射外科治療也許能替代保守治療,現有證據表明這種療法的確可減少出血,尤其是在放射外科治療2年或更長時間後。然而,已發表的病例系列研究所述的高併發症發生率以及臨牀經驗,使得許多人放棄使用立體定向放射外科療法治療CM。 

例如,一項納入了95例患者共98處病變的回顧性分析發現,在立體定向放射外科治療後2年的潛伏期後,年出血率從17%顯著降至5%[46]。然而,在隨訪平均5.4年時,發現永久性神經功能障礙的發病率和死亡率分別爲16%和3%,且這些併發症歸因於放射性損傷。

腦幹病變—— 如果腦幹CM的病變部位靠近軟腦膜表面或病竈中存在的是非重要性腦組織,則無論是否伴有複發性出血,當出現進行性神經系統功能減退時,因腦幹CM具有侵襲性自然病程,故均應給予治療。

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